Анемія Фанконі - вроджена форма анемії
Першим проявом ушкодження ниркових канальців служить синдром Фанконі -
нирковий проксімальноканальцевий ацидоз, що супроводжується втратою
глюкози, амінокислот і порушенням здатності нирок підкисляти і
концентрувати сечу. Причини анемії Фанконі
Анемія Фанконі успадковується аутосомно-рецесивно і проявляється
прогресуючою панцитопенією, вадами розвитку, схильністю до злоякісних
новоутворень, а також ламкістю хромосом і підвищеною чутливістю до
хімічних мутагенів. Симптоми анемії Фанконі З'являються млявість, блідість шкіри і слизових оболонок, знижується апетит. У крові знижується вміст гемоглобіну, кількість еритроцитів і ретикулоцитів при нормальній кількості лейкоцитів і тромбоцитів. Діагностика анемії Фанконі Діагноз гіпопластичні анемій встановлюють на підставі клінічної картини і даних лабораторного дослідження. Лікування анемії Фанконі Стаціонарне лікування в гематологічному відділенні. При нейтропенії показана ізоляція для попередження можливого інфікування
|