Аміотрофія спінальна доброякісна Кугельберга - Веландер
- це доброякісно пропротекающая спінальна аміотрофія, що
характеризується повільно прогресуючою слабкістю, атрофією і
фасцикуляциями м'язів тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Причини аміотрофії спінальної доброякісної. Захворювання спадкове, однак питання про тип успадкування остаточно ще не вирішене.
У ряді сімей спостерігалося захворювання у братів - сестер, що поряд з
випадками кровного споріднення батьків допускає можливість рецесивною
передачі патологічного ознаки. Симптоми аміотрофії спінальної доброякісної Захворювання характеризується повільно прогресуючою слабкістю і атрофією м'язів тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Характерною ознакою є поширені фасцікулярниепосмикування в м'язах.
У багатьох випадках відзначається надлишкове розвиток підшкірної
жирової клітковини, яка може маскувати м'язові атрофії і фасцікуляціі. Часто спостерігається гіпертрофія м'язів, особливо м'язів гомілок і розгиначів стегна. Діагностика аміотрофії спінальної доброякісної
Діагноз встановлюють на підставі даних дослідження біопсірованной
ділянок м'язів, які в більшості випадків вказують на неврогенний
характер м'язового ураження, а також на підставі результатів ЕМГ, що
свідчать про переднероговом поразці. Лікування аміотрофії спінальної доброякісної Лікування симптоматичне. Показані дозована лікувальна гімнастика, переливання крові.
|