Аміотрофія спінальна дитяча Верднига - Гоффманна - це важке прогресуюче захворювання, що розвивається в ранньому дитячому віці.
Хвороба зумовлена прогресуючим дегенеративним зміною клітин передніх
рогів спинного мозку, що супроводжується вторинними змінами в нервах,
нервово-м'язових синапсах і м'язової тканини. Причини амітрофіі спінальної Захворювання спадкове, передається по аутосомно-рецесивним типом. Відзначено високий відсоток кровного споріднення батьків хворих. Симптоми Основні прояви хвороби - слабкість та атрофія м'язів головним чином тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Діагностика
Вроджена форма захворювання діагностується вже в пологовому будинку по
вираженої загальної м'язової гіпотонії, позі дитини (ноги розігнуті в
зовнішній ротації, плоско лежать на поверхні, руки розташовані уздовж
тулуба, плечі підняті - поза жаби). Спонтанна рухова активність різко знижена. У таких випадках спостерігаються тільки легкі рухи в пальцях кистей. Лікування Лікування симптоматичне. Хворі діти мають потребу в гарному харчуванні, ранньому проведенні заходів, що перешкоджають розвитку контрактур. Важливу роль відіграє регулярна лікувальна гімнастика.
|