Аміотрофія спінальна
- хронічне захворювання, що характеризується прогресуючими атрофічними
парезами, обумовленими ураженням передніх рогів спинного мозку.
Причини
Захворювання носять спадковий характер, в останні роки встановлені молекулярні основи їх розвитку.
Симптоми
Основний симптом хвороби - поступово наростаюча слабкість і атрофія м'язів.
Процес починається з тулуба і проксимальних (ближніх до тулуба,
наприклад, плечі і стегна) відділів кінцівок, поширюючись потім
симетрично на інші групи м'язів. Особливо часто хвороба зачіпає довгі м'язи спини.
Знижено м'язовий тонус - часто атрофії м'язів маскуються добре (або надлишково) розвиненою підшкірній жировій клітковиною.
Однак якщо зробити електроміографію (це те саме, що і
електрокардіографія, тільки для скелетних м'язів), то ми побачимо, що
природа ураження м'язів пов'язана саме з нервами (неврогенна).
Часто спостерігаються посмикування м'язів і відсутні сухожильні
рефлекси (так як порушений шлях проходження імпульсу в спинному мозку).
Також характерні симптоми для спінальної аміотрофії - кіфосколіоз
(викривлення хребта вбік і вкінці), м'язові контрактури (стійке
обмеження рухливості м'язи, вона не може скорочуватися і розслаблятися) і
порушення дихання через ураження міжреберних м'язів.
Дуже характерний симптом спінальної аміотрофії - витончення довгих
кісток (стегнова, плечова і т.д.), що виявляється на рентгенограмі.
Діагностика
Характерна клінічна картина з гіпотонією і атрофією м'язів, початок
захворювання в ранньому дитячому віці, неухильно наростаюче протягом,
дані електровозбудімості і електрома-графії в більшості випадків
допомагають відразу поставити діагноз.
Лікування
Лікування тільки симптоматичне - гарне харчування, регулярна лікувальна
фізкультура і раннє проведення заходів, що запобігають поява контрактур
в м'язах.
