Амілоїдоз
Що таке Амілоїдоз?
Статистика Амілоїдоз
Фактори ризику для Амілоїдоз
Прогресування Амілоїдоз
Як амілоїдоз діагностується?
Прогноз Амілоїдоз
Як Амілоїдоз лікується?
Амілоїдоз Посилання
Наркотики / Продукти, пов'язані з Амілоїдоз
Що таке Амілоїдоз?
Амілоїдоз відноситься до групи захворювань, де є ненормальні відкладення нерозчинних білків в різних тканинах тіла та органів. Надмірне відкладення амілоїду може привести до серйозних змін у структурі і функції органа. Є більш ніж 20 видів різних білків, що беруть участь, кожен викликає тип амілоїду хвороби. Тип амілоїду хвороби визначається основний білок, що міститься фібрилярні. Амілоїдоз може бути системними (де є білок відкладення в різних частинах тіла) або конкретних органів (обмежений одного органу).
Статистика Амілоїдоз
Амілоїдоз є відносно рідкісним захворюванням, при цьому число нових випадків на рік складає близько 8000000 чоловік. Пацієнти, як правило, постраждалих після середнього віку, і хвороба як видається, зачіпає всіх рас однаково. У
розвинених країнах, легкі ланцюги амілоїдоз (AL) є найбільш поширеним
типом системного амілоїдозу, в той час як в країнах, що розвиваються,
інший тип, званий АА амілоїдоз частіше.
Фактори ризику для Амілоїдоз
Сучасний спосіб класифікації амілоїдозу заснована на біохімічну структуру, тобто основного білка фібрил участь. Амілоїдоз називаються з 2 буквами: капітал (для амілоїду), а потім скорочення білка фібрил міститься. Наприклад,
в типі амілоїдозу називається світлом амілоїдоз ланцюгів (скорочено
AL), столиця виступає за амілоїду, і столиця L означає білка фібрил, яка
в цей тип амілоїдозу, є імуноглобулін легкої ланцюга або
світло-фрагмент ланцюжка ( скорочене L), отже, скорочення AL. Найбільш поширені типи амілоїдозу видиме AL і А. А. типів.
Як
згадувалося вище, AL амілоїдоз (раніше відомий як первинний амілоїдоз)
пов'язане з відкладенням білка, отриманого з фрагментів імуноглобулінів
легких ланцюгів. Це може статися в поодинці або спільно з іншими захворюваннями, наприклад, множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, або лімфома не-Ходжкіна.
В
АА амілоїдозу (раніше відомий як вторинний амілоїдоз), основного білка
фібрил є сироваткового амілоїду білка (скорочено), що призводить до
абревіатура AA для цього захворювання. Амілоїдоз
може статися в результаті хронічних захворювань з поточними запалення,
таких як ревматоїдний артрит (РА), остеомієліт, туберкульоз, лімфома
Ходжкіна, рак нирки, проказа, хвороба Крона, СНІД, туберкульоз шкіри та
ін
Існують і інші типи амілоїдозу, наприклад, діаліз
пов'язаних амілоїдоз (що має місце у пацієнтів на тривалому діалізі),
сімейний амілоїдоз (у зв'язку з порушеннями успадкували ген), системний
старечий амілоїдоз (що вікові амілоїдоз).
Прогресування Амілоїдоз
У
двох найбільш поширених форм системного амілоїдозу, А. Л. і А. А.
амілоїдоз, основні сайти беруть участь є нирки, серце і печінка. Амілоїду
може бути обмежене одним органом, наприклад, шкіри, очей, серця,
підшлункової залози, репродуктивної системи і сечовивідних шляхів. Спадковий амілоїдоз характеризується порушенням нервів, а також відкладення амілоїду в серце, судини і нирки. Синдром зап'ястного тунелю може статися.
Як амілоїдоз діагностується?
При появі ознак і симптомів вказує на амілоїдоз, діагноз повинен бути підтверджений біопсією, яка бере зразок тканини. Неінвазивні
тести, такі як ехокардіографія серця і рентген кісток порушення можуть
надавати допоміжну інформацію, але не є достатніми для діагностики
амілоїдозу.
Зразки
тканини (біопсія) може бути взята з non-functioning/abnormal органів
(наприклад, нирок, нервів) або від сторонніх об'єктів, таких як жирова
тканина під шкірою живота (підшкірна черевна жирова тканина), або
поверхневого шару в backpassage (слизової оболонки прямої кишки). Зрізи тканин, потім фарбують спеціальним барвником і розглядати в поляризованому світлі. Якщо амілоїд присутній, то він буде світитися зеленим кольором.
Прогноз Амілоїдоз
Прогноз багато в чому залежить від ступеня пошкодження органів при амілоїдозі спочатку діагноз. Якщо
амілоїдоз є вторинним по відношенню до іншої хвороби, успішне лікування
основного захворювання важливо поліпшення результату. Найбільш поширеними причинами смерті є нирок і серцевої недостатності.
Як Амілоїдоз лікується?
Лікування варіюється в залежності від типу білка фібрил.
Для
первинного амілоїдозу (АА), варіанти трансплантації стовбурових клітин і
хіміотерапії (наприклад, з дексаметазоном, мелфалан, преднізолон). Повне клінічне одужання було показано, у деяких пацієнтів після трансплантації стовбурових клітин, з поліпшенням якості життя.
Найбільш
важливим терапевтичним методом для AL (вторинний амілоїдоз) є лікування
основного запального процесу (наприклад, ревматоїдного артриту або
хронічної інфекції). Це покращує функцію нирок і допомагає позбавитися від амілоїдних відкладень з організму. Тип лікування називається колхицина також використовується, зокрема, сімейна середземноморська лихоманка. Нові засоби, які зупиняють виробництво білка фібрил знаходяться в стадії розробки. В деяких випадках, діалізу та трансплантації нирки можуть бути розглянуті.
Управління діаліз пов'язаних амілоїдозу передбачає зміну режиму діалізу або трансплантації нирок розгляду.
Для
спадковий амілоїдоз, в якому аномальні білки виробляється в печінці,
трансплантації печінки можуть контролювати захворювання, запобігаючи
подальше відкладення амілоїду.
Амілоїдоз Посилання
Ансарі-Ларі А. Алі SZ. Тонка голка прагнення жиру в черевній порожнині майданчик для виявлення амілоїдних: клінічно корисним тест? Diagn Cytopathol. 2004; 30 (3) :178-81. [Abstract]
Bayer-Гарнер IB, Smoller BR. AL амілоїдоз немає, як випадкові знаходження в шкірній біопсії пацієнтів з множинною мієлому. Clin Exp Dermatol.2002, 27 (3) :240-2. [Abstract]
Бенсон доктор медичних наук, Ліепніекс JJ, Yazaki М., та ін. Нового людини спадкових амілоїдоз: Результат стоп-кодон мутації в гені аполіпопротеїну AII. Genomics. 2001; 72 (3) :272-7. [Abstract]
де Соуза М.М., Vital C, D Остлер і співавт. Аполіпопротеїну AI і транстиретин як компонент амілоїдних фібрил в споріднених з амілоїдозом apoAI Leu178His. Am J Pathol. 2000 156 (6) :1911-7. [Анотація | Повний текст]
Dispenzieri, Кайл РА, Лейсі MQ, та ін. Покращений
виживання в основний системний амілоїдоз пацієнтів, що піддаються
периферичної крові трансплантації стовбурових клітин: дослідження
випадок-контроль. Кров. 2004 103 (10) :3960-3. [Анотація | Повний текст]
Dispenzieri, Лейсі MQ, Кайл Р. та співавт. Право
на гемопоетичних стовбурових клітин для первинного системного
амілоїдозу є сприятливим прогностичним фактором для виживання. J Clin Oncol. 2001 19 (14) :3350-6. [Анотація | Повний текст]
Duston М.А., Скіннер М., Міна РФ, Коен AS. Чутливість, специфічність і прогностичну цінність жиру в черевній порожнині прагнення до діагностики амілоїдозу. Артрит ревеню. 1989; 32 (1) :82-5. [Abstract]
Gillmore JD, Девіс J, S Ікбал і ін. Алогенної трансплантації кісткового мозку для системного амілоїдозу AL. Br J Haematol. 1998; 100 (1) :226-8. [Анотація | Повний текст]
Хокінс PN. Спадкові системного амілоїдозу з залученням нирок. J Nephrol. 2003; 16 (3) :443-8. [Abstract]
Якобсон DR. Амілоїдоз [онлайн]. Омаха, Небраска: eMedicine, 2004 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
Кайл РА, Bayrd ЕД. Амілоїдоз: огляд 236 випадків. Медицина (Балтімор). 1975; 54 (4) :271-99. [Abstract]
Mucchiano
Г.І., Häggqvist B, Sletten До Westermark П. аполіпопротеїну А-1
похідних амілоїду в атеросклеротичні бляшки аорти людини. J Pathol. 2001; 193 (2) :270-5. [Abstract]
Seldin DC, Андерсон JJ, Sanchorawala V та ін. Поліпшення якості життя хворих з амілоїдозом AL отримували високі дози мелфалану і аутотрансплантації стовбурових клітин. Кров. 2004 104 (6) :1888-93. [Анотація | Повний текст]
Suhr ОВ. Вплив трансплантації печінки у сімейному amyloidotic полінейропатія (САП) пацієнтів симптоми та ускладнення. Амілоїду. 2003; 10 (додаток 1) :77-83. [Abstract]
Gorevic PD. Огляд амілоїдоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
Gorevic PD. Лікування вторинного (AA) амілоїдоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
Кайл РА, Раджкумар SV. Патогенез і клінічні особливості первинного (AL) і амілоїдоз легких і важких захворювань осадження ланцюга [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
Роза BD, Аппель Гб, Кайл РА. Нирковий амілоїдоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
Westermark P, Бенсон доктор медичних наук, Буксбаум Ю.Н. і співавт. Амілоїду: до термінології роз'яснення. Репортаж з номенклатурою комітету Міжнародного товариства амілоїдозу. Амілоїду. 2005; 12 (1) :1-4. [Abstract]
Westermark P, J Бергстрем, Соломон та ін. Транстиретин, отриманих старечий системний амілоїдоз: клініко і конструктивних міркувань. Амілоїду. 2003; 10 (додаток 1) :48-54. [Abstract]
Ян GC, Галло GR. Білки-золото
Імуно мікроскопічне дослідження амілоїдні фібрили, зернисті
відкладення, і фібрилярні просвіту агрегатів амілоїдоз нирок. Am J Pathol. 1990; 137 (5) :1223-31. [Анотація | Повний текст]
|
