Амілоїдоз - 26 Апреля 2012 - <<Лечение Болезни||
Болезни: А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Хвороби: А Б В Г Ґ Д Е Є Ж З И І Ї Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ь Ю Я

Приветствую Вас Гость | RSS
Обязательно прочтите

Помни
Самолечение может
быть вредным
для вашего здоровья.

Администрация сайта не несет ответственности за содержание и полезность изложенной информации
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Форма входа
Главная » 2012 » Апрель » 26 » Амілоїдоз
08:50
Амілоїдоз

Амілоїдоз

    Що таке Амілоїдоз?
    Статистика Амілоїдоз
    Фактори ризику для Амілоїдоз
    Прогресування Амілоїдоз
    Як амілоїдоз діагностується?
    Прогноз Амілоїдоз
    Як Амілоїдоз лікується?
    Амілоїдоз Посилання
    Наркотики / Продукти, пов'язані з Амілоїдоз

Що таке Амілоїдоз?

Амілоїдоз відноситься до групи захворювань, де є ненормальні відкладення нерозчинних білків в різних тканинах тіла та органів. Надмірне відкладення амілоїду може привести до серйозних змін у структурі і функції органа. Є більш ніж 20 видів різних білків, що беруть участь, кожен викликає тип амілоїду хвороби. Тип амілоїду хвороби визначається основний білок, що міститься фібрилярні. Амілоїдоз може бути системними (де є білок відкладення в різних частинах тіла) або конкретних органів (обмежений одного органу).
Статистика Амілоїдоз

Амілоїдоз є відносно рідкісним захворюванням, при цьому число нових випадків на рік складає близько 8000000 чоловік. Пацієнти, як правило, постраждалих після середнього віку, і хвороба як видається, зачіпає всіх рас однаково. У розвинених країнах, легкі ланцюги амілоїдоз (AL) є найбільш поширеним типом системного амілоїдозу, в той час як в країнах, що розвиваються, інший тип, званий АА амілоїдоз частіше.
Фактори ризику для Амілоїдоз

Сучасний спосіб класифікації амілоїдозу заснована на біохімічну структуру, тобто основного білка фібрил участь. Амілоїдоз називаються з 2 буквами: капітал (для амілоїду), а потім скорочення білка фібрил міститься. Наприклад, в типі амілоїдозу називається світлом амілоїдоз ланцюгів (скорочено AL), столиця виступає за амілоїду, і столиця L означає білка фібрил, яка в цей тип амілоїдозу, є імуноглобулін легкої ланцюга або світло-фрагмент ланцюжка ( скорочене L), отже, скорочення AL. Найбільш поширені типи амілоїдозу видиме AL і А. А. типів.

Як згадувалося вище, AL амілоїдоз (раніше відомий як первинний амілоїдоз) пов'язане з відкладенням білка, отриманого з фрагментів імуноглобулінів легких ланцюгів. Це може статися в поодинці або спільно з іншими захворюваннями, наприклад, множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, або лімфома не-Ходжкіна.

В АА амілоїдозу (раніше відомий як вторинний амілоїдоз), основного білка фібрил є сироваткового амілоїду білка (скорочено), що призводить до абревіатура AA для цього захворювання. Амілоїдоз може статися в результаті хронічних захворювань з поточними запалення, таких як ревматоїдний артрит (РА), остеомієліт, туберкульоз, лімфома Ходжкіна, рак нирки, проказа, хвороба Крона, СНІД, туберкульоз шкіри та ін

Існують і інші типи амілоїдозу, наприклад, діаліз пов'язаних амілоїдоз (що має місце у пацієнтів на тривалому діалізі), сімейний амілоїдоз (у зв'язку з порушеннями успадкували ген), системний старечий амілоїдоз (що вікові амілоїдоз).
Прогресування Амілоїдоз

У двох найбільш поширених форм системного амілоїдозу, А. Л. і А. А. амілоїдоз, основні сайти беруть участь є нирки, серце і печінка. Амілоїду може бути обмежене одним органом, наприклад, шкіри, очей, серця, підшлункової залози, репродуктивної системи і сечовивідних шляхів. Спадковий амілоїдоз характеризується порушенням нервів, а також відкладення амілоїду в серце, судини і нирки. Синдром зап'ястного тунелю може статися.
Як амілоїдоз діагностується?

При появі ознак і симптомів вказує на амілоїдоз, діагноз повинен бути підтверджений біопсією, яка бере зразок тканини. Неінвазивні тести, такі як ехокардіографія серця і рентген кісток порушення можуть надавати допоміжну інформацію, але не є достатніми для діагностики амілоїдозу.

Зразки тканини (біопсія) може бути взята з non-functioning/abnormal органів (наприклад, нирок, нервів) або від сторонніх об'єктів, таких як жирова тканина під шкірою живота (підшкірна черевна жирова тканина), або поверхневого шару в backpassage (слизової оболонки прямої кишки). Зрізи тканин, потім фарбують спеціальним барвником і розглядати в поляризованому світлі. Якщо амілоїд присутній, то він буде світитися зеленим кольором.
Прогноз Амілоїдоз

Прогноз багато в чому залежить від ступеня пошкодження органів при амілоїдозі спочатку діагноз. Якщо амілоїдоз є вторинним по відношенню до іншої хвороби, успішне лікування основного захворювання важливо поліпшення результату. Найбільш поширеними причинами смерті є нирок і серцевої недостатності.
Як Амілоїдоз лікується?

Лікування варіюється в залежності від типу білка фібрил.

Для первинного амілоїдозу (АА), варіанти трансплантації стовбурових клітин і хіміотерапії (наприклад, з дексаметазоном, мелфалан, преднізолон). Повне клінічне одужання було показано, у деяких пацієнтів після трансплантації стовбурових клітин, з поліпшенням якості життя.

Найбільш важливим терапевтичним методом для AL (вторинний амілоїдоз) є лікування основного запального процесу (наприклад, ревматоїдного артриту або хронічної інфекції). Це покращує функцію нирок і допомагає позбавитися від амілоїдних відкладень з організму. Тип лікування називається колхицина також використовується, зокрема, сімейна середземноморська лихоманка. Нові засоби, які зупиняють виробництво білка фібрил знаходяться в стадії розробки. В деяких випадках, діалізу та трансплантації нирки можуть бути розглянуті.

Управління діаліз пов'язаних амілоїдозу передбачає зміну режиму діалізу або трансплантації нирок розгляду.

Для спадковий амілоїдоз, в якому аномальні білки виробляється в печінці, трансплантації печінки можуть контролювати захворювання, запобігаючи подальше відкладення амілоїду.
Амілоїдоз Посилання

    Ансарі-Ларі А. Алі SZ. Тонка голка прагнення жиру в черевній порожнині майданчик для виявлення амілоїдних: клінічно корисним тест? Diagn Cytopathol. 2004; 30 (3) :178-81. [Abstract]
    Bayer-Гарнер IB, Smoller BR. AL амілоїдоз немає, як випадкові знаходження в шкірній біопсії пацієнтів з множинною мієлому. Clin Exp Dermatol.2002, 27 (3) :240-2. [Abstract]
    Бенсон доктор медичних наук, Ліепніекс JJ, Yazaki М., та ін. Нового людини спадкових амілоїдоз: Результат стоп-кодон мутації в гені аполіпопротеїну AII. Genomics. 2001; 72 (3) :272-7. [Abstract]
    де Соуза М.М., Vital C, D Остлер і співавт. Аполіпопротеїну AI і транстиретин як компонент амілоїдних фібрил в споріднених з амілоїдозом apoAI Leu178His. Am J Pathol. 2000 156 (6) :1911-7. [Анотація | Повний текст]
    Dispenzieri, Кайл РА, Лейсі MQ, та ін. Покращений виживання в основний системний амілоїдоз пацієнтів, що піддаються периферичної крові трансплантації стовбурових клітин: дослідження випадок-контроль. Кров. 2004 103 (10) :3960-3. [Анотація | Повний текст]
    Dispenzieri, Лейсі MQ, Кайл Р. та співавт. Право на гемопоетичних стовбурових клітин для первинного системного амілоїдозу є сприятливим прогностичним фактором для виживання. J Clin Oncol. 2001 19 (14) :3350-6. [Анотація | Повний текст]
    Duston М.А., Скіннер М., Міна РФ, Коен AS. Чутливість, специфічність і прогностичну цінність жиру в черевній порожнині прагнення до діагностики амілоїдозу. Артрит ревеню. 1989; 32 (1) :82-5. [Abstract]
    Gillmore JD, Девіс J, S Ікбал і ін. Алогенної трансплантації кісткового мозку для системного амілоїдозу AL. Br J Haematol. 1998; 100 (1) :226-8. [Анотація | Повний текст]
    Хокінс PN. Спадкові системного амілоїдозу з залученням нирок. J Nephrol. 2003; 16 (3) :443-8. [Abstract]
    Якобсон DR. Амілоїдоз [онлайн]. Омаха, Небраска: eMedicine, 2004 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
    Кайл РА, Bayrd ЕД. Амілоїдоз: огляд 236 випадків. Медицина (Балтімор). 1975; 54 (4) :271-99. [Abstract]
    Mucchiano Г.І., Häggqvist B, Sletten До Westermark П. аполіпопротеїну А-1 похідних амілоїду в атеросклеротичні бляшки аорти людини. J Pathol. 2001; 193 (2) :270-5. [Abstract]
    Seldin DC, Андерсон JJ, Sanchorawala V та ін. Поліпшення якості життя хворих з амілоїдозом AL отримували високі дози мелфалану і аутотрансплантації стовбурових клітин. Кров. 2004 104 (6) :1888-93. [Анотація | Повний текст]
    Suhr ОВ. Вплив трансплантації печінки у сімейному amyloidotic полінейропатія (САП) пацієнтів симптоми та ускладнення. Амілоїду. 2003; 10 (додаток 1) :77-83. [Abstract]
    Gorevic PD. Огляд амілоїдоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
    Gorevic PD. Лікування вторинного (AA) амілоїдоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
    Кайл РА, Раджкумар SV. Патогенез і клінічні особливості первинного (AL) і амілоїдоз легких і важких захворювань осадження ланцюга [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
    Роза BD, Аппель Гб, Кайл РА. Нирковий амілоїдоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привів 19 березня 2006]. Доступна з: URL посилання
    Westermark P, Бенсон доктор медичних наук, Буксбаум Ю.Н. і співавт. Амілоїду: до термінології роз'яснення. Репортаж з номенклатурою комітету Міжнародного товариства амілоїдозу. Амілоїду. 2005; 12 (1) :1-4. [Abstract]
    Westermark P, J Бергстрем, Соломон та ін. Транстиретин, отриманих старечий системний амілоїдоз: клініко і конструктивних міркувань. Амілоїду. 2003; 10 (додаток 1) :48-54. [Abstract]
    Ян GC, Галло GR. Білки-золото Імуно мікроскопічне дослідження амілоїдні фібрили, зернисті відкладення, і фібрилярні просвіту агрегатів амілоїдоз нирок. Am J Pathol. 1990; 137 (5) :1223-31. [Анотація | Повний текст]
Категория: Хвороба: А | Просмотров: 256 | Добавил: FreeDOM | Теги: Амілоїдоз | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Имя *:
Email *:
Код *:
Лечить
Как?Когда? Что такое? [489]
Болезнь: А [186]
Болезнь: Б [96]
Болезнь: В [47]
Болезнь: Г [101]
Болезнь: Д [56]
Болезнь: И [29]
Болезнь: К [55]
Болезнь: Л [36]
Болезнь: М [44]
Болезнь: Н [49]
Болезнь: О [65]
Болезнь: П [103]
Болезнь: Р [52]
Болезнь: С [102]
Болезнь: Т [57]
Болезнь: У [13]
Болезнь: Ф [25]
Болезнь: Х [24]
Болезнь: Э [28]
Болезнь: Е,Ж,З,Ц,Ч,Ш,Я [65]
Хвороба: А [185]
Хвороба: Б [58]
Хвороба: В [49]
Хвороба: Г [131]
Хвороба: Д [59]
Хвороба: Е [41]
Хвороба: І [28]
Хвороба: К [66]
Хвороба: Л [32]
Хвороба: М [50]
Хвороба: Н [54]
Хвороба: О [32]
Хвороба: П [141]
Хвороба: Р [64]
Хвороба: С [145]
Хвороба: Т [83]
Хвороба: Ф [35]
Хвороба: Х [70]
Хвороба: Ц [23]
Хвороба: Є,Ж,З,У,Ч,Ш,Я [88]
Поиск