Амилоидоз
Что такое Амилоидоз?
Статистика Амилоидоз
Факторы риска для Амилоидоз
Прогрессирование Амилоидоз
Как амилоидоз диагностируется?
Прогноз Амилоидоз
Как Амилоидоз лечится?
Амилоидоз Ссылки
Наркотики / Продукты, связанные с Амилоидоз
Что такое Амилоидоз?
Амилоидоз
относится к группе заболеваний, где есть ненормальные отложения
нерастворимых белков в различных тканях тела и органов. Чрезмерное отложение амилоида может привести к серьезным изменениям в структуре и функции органа. Есть более чем 20 видов различных белков, участвующих, каждый вызывает тип амилоида болезни. Тип амилоида болезни определяется основной белок, содержащийся фибриллярные. Амилоидоз
может быть системными (где есть белок отложения в различных частях
тела) или конкретных органов (ограниченный одного органа).
Статистика Амилоидоз
Амилоидоз является относительно редким заболеванием, при этом число новых случаев в год составляет около 8 миллионов человек. Пациенты, как правило, пострадавших после среднего возраста, и болезнь как представляется, затрагивает всех рас одинаково. В
развитых странах, легкие цепи амилоидоз (AL) является наиболее
распространенным типом системного амилоидоза, в то время как в
развивающихся странах, другой тип, называемый АА амилоидоз чаще.
Факторы риска для Амилоидоз
Современный способ классификации амилоидоза основана на биохимическую структуру, то есть основного белка фибрилл участие. Амилоидоз называются с 2 буквами: капитал (для амилоида), а затем сокращение белка фибрилл содержится. Например,
в типе амилоидоза называется светом амилоидоз цепей (сокращенно AL),
столица выступает за амилоида, и столица L означает белка фибрилл,
которая в этот тип амилоидоза, является иммуноглобулин легкой цепи или
светло-фрагмент цепочки ( сокращенное L), следовательно, сокращение AL. Наиболее распространенные типы амилоидоза видимое AL и А. А. типов.
Как
упоминалось выше, AL амилоидоз (ранее известный как первичный
амилоидоз) связано с отложением белка, полученного из фрагментов
иммуноглобулинов легких цепей. Это может произойти в одиночку или совместно с другими заболеваниями, например, множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, или лимфома не-Ходжкина.
В
АА амилоидоза (ранее известный как вторичный амилоидоз), основного
белка фибрилл является сывороточного амилоида белка (сокращенно), что
приводит к аббревиатура AA для этого заболевания. Амилоидоз
может произойти в результате хронических заболеваний с текущими
воспаления, таких как ревматоидный артрит (РА), остеомиелит, туберкулез,
лимфома Ходжкина, рак почки, проказа, болезнь Крона, СПИД, туберкулез
кожи и др.
Существуют и другие типы амилоидоза, например, диализ
связанных амилоидоз (что имеет место у пациентов на длительном
диализе), семейный амилоидоз (в связи с нарушениями унаследовали ген),
системный старческий амилоидоз (что возрастные амилоидоз).
Прогрессирование Амилоидоз
В
двух наиболее распространенных форм системного амилоидоза, А. Л. и А.
А. амилоидоз, основные сайты участвуют являются почки, сердце и печень. Амилоида
может быть ограничено одним органом, например, кожи, глаз, сердца,
поджелудочной железы, репродуктивной системы и мочевыводящих путей. Наследственный амилоидоз характеризуется нарушением нервов, а также отложение амилоида в сердце, сосуды и почки. Синдром запястного туннеля может произойти.
Как амилоидоз диагностируется?
При
появлении признаков и симптомов указывает на амилоидоз, диагноз должен
быть подтвержден биопсией, которая берет образец ткани. Неинвазивные
тесты, такие как эхокардиография сердца и рентген костей нарушения
могут предоставлять вспомогательную информацию, но не являются
достаточными для диагностики амилоидоза.
Образцы
ткани (биопсия) может быть взята из non-functioning/abnormal органов
(например, почек, нервов) или от посторонних объектов, таких как жировая
ткань под кожей живота (подкожная брюшная жировая ткань), или
поверхностного слоя в backpassage (слизистой оболочки прямой кишки). Срезы тканей, затем окрашивают специальным красителем и рассматривать в поляризованном свете. Если амилоид присутствует, то он будет светиться зеленым цветом.
Прогноз Амилоидоз
Прогноз во многом зависит от степени повреждения органов при амилоидозе сначала диагноз. Если
амилоидоз является вторичным по отношению к другой болезни, успешное
лечение основного заболевания важно улучшение результата. Наиболее распространенными причинами смерти являются почек и сердечной недостаточности.
Как Амилоидоз лечится?
Лечение варьируется в зависимости от типа белка фибрилл.
Для
первичного амилоидоза (АА), варианты трансплантации стволовых клеток и
химиотерапии (например, с дексаметазоном, мелфалан, преднизолон). Полное
клиническое выздоровление было показано, у некоторых пациентов после
трансплантации стволовых клеток, с улучшением качества жизни.
Наиболее
важным терапевтическим методом для AL (вторичный амилоидоз) является
лечение основного воспалительного процесса (например, ревматоидного
артрита или хронической инфекции). Это улучшает функцию почек и помогает избавиться от амилоидных отложений из организма. Тип лечения называется колхицина также используется, в частности, семейная средиземноморская лихорадка. Новые средства, которые останавливают производство белка фибрилл находятся в стадии разработки. В некоторых случаях, диализа и трансплантации почки могут быть рассмотрены.
Управление диализ связанных амилоидоза предполагает изменение режима диализа или трансплантации почек рассмотрения.
Для
наследственный амилоидоз, в котором аномальные белки производится в
печени, трансплантации печени могут контролировать заболевание,
предотвращая дальнейшее отложение амилоида.
Амилоидоз Ссылки
Ансари-Лари А. Али SZ. Тонкая игла стремление жира в брюшной полости площадку для обнаружения амилоидных: клинически полезным тест? Diagn Cytopathol. 2004; 30 (3) :178-81. [Abstract]
Bayer-Гарнер IB, Smoller BR. AL амилоидоз нет, как случайные нахождения в кожной биопсии пациентов с множественной миеломой. Clin Exp Dermatol.2002, 27 (3) :240-2. [Abstract]
Бенсон доктор медицинских наук, Лиепниекс JJ, Yazaki М., и др.. Нового человека наследственных амилоидоз: Результат стоп-кодон мутации в гене аполипопротеина AII. Genomics. 2001; 72 (3) :272-7. [Abstract]
де Соуза М.М., Vital C, D Остлер и соавт. Аполипопротеина AI и транстиретина как компонент амилоидных фибрилл в родственных с амилоидозом apoAI Leu178His. Am J Pathol. 2000 156 (6) :1911-7. [Аннотация | Полный текст]
Dispenzieri, Кайл РА, Лейси MQ, и др.. Улучшенный
выживание в основной системный амилоидоз пациентов, подвергающихся
периферической крови трансплантации стволовых клеток: исследование
случай-контроль. Кровь. 2004 103 (10) :3960-3. [Аннотация | Полный текст]
Dispenzieri, Лейси MQ, Кайл Р. и соавт. Право
на гемопоэтических стволовых клеток для первичного системного
амилоидоза является благоприятным прогностическим фактором для
выживания. J Clin Oncol. 2001 19 (14) :3350-6. [Аннотация | Полный текст]
Duston М.А., Скиннер М., Минан РФ, Коэн AS. Чувствительность, специфичность и прогностическую ценность жира в брюшной полости стремление к диагностике амилоидоза. Артрит ревеня. 1989; 32 (1) :82-5. [Abstract]
Gillmore JD, Дэвис J, S Икбал и др.. Аллогенной трансплантации костного мозга для системного амилоидоза AL. Br J Haematol. 1998; 100 (1) :226-8. [Аннотация | Полный текст]
Хокинс PN. Наследственные системного амилоидоза с вовлечением почек. J Nephrol. 2003; 16 (3) :443-8. [Abstract]
Якобсон DR. Амилоидоз [онлайн]. Омаха, Небраска: eMedicine, 2004 [привел 19 марта 2006]. Доступна с: URL ссылки
Кайл РА, Bayrd ЭД. Амилоидоз: обзор 236 случаев. Медицина (Балтимор). 1975; 54 (4) :271-99. [Abstract]
Mucchiano
Г.И., Häggqvist B, Sletten К Westermark П. аполипопротеина А-1
производных амилоида в атеросклеротические бляшки аорты человека. J Pathol. 2001; 193 (2) :270-5. [Abstract]
Seldin DC, Андерсон JJ, Sanchorawala V и др.. Улучшение качества жизни больных с амилоидозом AL получавших высокие дозы мелфалана и аутотрансплантации стволовых клеток. Кровь. 2004 104 (6) :1888-93. [Аннотация | Полный текст]
Suhr ОВ. Влияние трансплантации печени в семейном amyloidotic полинейропатия (САП) пациентов симптомы и осложнения. Амилоида. 2003; 10 (дополнение 1) :77-83. [Abstract]
Gorevic PD. Обзор амилоидоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привел 19 марта 2006]. Доступна с: URL ссылки
Gorevic PD. Лечение вторичного (AA) амилоидоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привел 19 марта 2006]. Доступна с: URL ссылки
Кайл РА, Раджкумар SV. Патогенез и клинические особенности первичного (AL) и амилоидоз легких и тяжелых заболеваний осаждения цепи [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привел 19 марта 2006]. Доступна с: URL ссылки
Роза BD, Аппель Гб, Кайл РА. Почечный амилоидоз [онлайн]. Waltham, MA: UpToDate, 2005 [привел 19 марта 2006]. Доступна с: URL ссылки
Westermark P, Бенсон доктор медицинских наук, Буксбаум Ю.Н. и соавт. Амилоида: к терминологии разъяснения. Репортаж с номенклатурой комитета Международного общества амилоидоза. Амилоида. 2005; 12 (1) :1-4. [Abstract]
Westermark P, J Бергстрем, Соломон и др.. Транстиретина, полученных старческий системный амилоидоз: клинико и конструктивных соображений. Амилоида. 2003; 10 (дополнение 1) :48-54. [Abstract]
Ян GC, Галло GR. Белки-золото
иммуноэлектронной микроскопическое исследование амилоидные фибриллы,
зернистые отложения, и фибриллярные просвета агрегатов амилоидоз почек. Am J Pathol. 1990; 137 (5) :1223-31. [Аннотация | Полный текст]
|
