Характеризується везікулобуллезнимі висипаннями переважно навколо природних отворів і на дистальних відділах кінцівок, алопецією і діареєю.

Причини акродерматіта ентеропатічеським

Розвиток захворювання пов'язують з метаболічним генетичним дефектом, основним проявом якого є порушення абсорбції цинку в кишечнику (2-3%, при нормі 27-65%). Процес абсорбції цинку відбувається при активній участі так званого цінксвязивающего ліганду, який міститься в достатній кількості в грудному молоці (відсутній у коров'ячому). Власний цінксвязивающій фактор, що виробляється підшлунковою залозою новонародженого, недостатньо активний внаслідок генетичного дефекту.

Крім того, у хворих відмічено зниження активності ферментів тонкої кишки (сукцинатдегідрогенази і лейцінамінопептідази). Гіпоцінкемія призводить до зниження синтезу амінокислот, перенасичення клітин жирними кислотами, зниженню напруженості клітинного та гуморального імунітету.

Можливі придбані спорадичні випадки захворювання при вторинному недоліку цинку при тривалому парентеральному харчуванні та ін

Симптоми акродерматіта ентеропатічеським

Перші ознаки захворювання виникають у дітей в грудному віці, часто після переведення їх на штучне або змішане вигодовування. Ними зазвичай бувають зміни шкіри. Висип симетрична, розташовується у великих складках, навколо рота, очей, в аногенітальний області, в області сідниць, розгинальних поверхонь колінних і ліктьових суглобів. Вона поліморфна, спочатку еритематозна, везикулобульозний пустульозний або бульозна, поступово зливається у великі мокнучі, ерозірованний вогнища, що покриваються корками серозного або серозно-гнійного характеру. Вогнища ці можуть нагадувати імпетиго, іноді псоріаз (при слабо вираженою ексудації).

У великих складках вогнища можуть мати вигадливу конфігурацію з чіткими кордонами, насиченою червоною забарвленням, мацерацією. В області великих суглобів іноді відзначаються злегка полущені ліхеноідние елементи червонуватого відтінку. Майже у всіх хворих в зонах ураження ознаки вторинної гноеродной інфекції. Близько 97% хворих мають пароніхії, дистрофії нігтів, нерідко - відторгнення нігтьових пластинок. Майже постійною ознакою є алопеція різного ступеня вираженості, нерідко тотальна.

На слизовій рота часто спостерігаються явища глоситу, стоматиту, лейко-кератозу, заїди. У багатьох хворих розвиваються блефарит, кон'юнктивіт, що супроводжуються фотофобией. При цьому в різко виражених випадках характерно своєрідне положення голови - вона нахилена до тулуба, обличчя похмуре, злісне (погляд спідлоба) через вираженого блефароспазму. У дівчаток бувають явища вульвіта, у хлопчиків - баланопостита.

Діагностика акродерматіта ентеропатічеським

Діагноз грунтується на клінічних даних і результатах лабораторних досліджень (низький рівень цинку і лужної фосфатази - цінкзавісімого ферменту в плазмі крові).

Диференціальний діагноз проводять з бульозні епідермолізом, псоріаз, піодермія, кандидоз ом.

Лікування акродерматіта ентеропатічеським

Лікування проводиться препаратами цинку всередину. Відзначено добру переносимість дітьми грудного віку окису цинку в дозі 100-120 мг / добу (0,04 - 0,05 г 2-3 рази на день).

Лікування проводять протягом 7-10 днів з наступним зниженням дози до 50 мг / сут, використовуваної в якості підтримуючої протягом декількох років до пубертатного пе-періоди. Відміна препарату може привести до рецидиву хвороби. Сульфат цинку використовують при лікуванні більш старших дітей в дозі 0,2 г 1-3 рази на день (близько 2 мг цинку на 1 кг маси тіла) під контролем рівня цинку в крові, можна застосовувати Цинктерал.

Ефективні також препарати йодохлорогідроксіхіноліна (ентеросептол, ентероседів тощо), які надають антибактеріальну і уси ¬ люють абсорбцію цинку дія, однак їх використання обмежується у зв'язку з побічними ефектами. Діти повинні бути забезпечені грудним молоком.

Симптоматична терапія включає вітаміни А, С, групи В, γ-глобулін, альбумін, протівокандідозной препарати, антибіотики, ферменти (фестал, панкреатин та ін), препарати, що відновлюють нормальний зубеоз кишечника (лактобактерії, коли-бактерії, біфідумбактерин).

Зовнішньо - анілінові барвники, антибактеріальні, антімікотіческіе, протизапальні (2-3% нафталановая, мікозолон, лорінден С, клотримазол, тридерм тощо) мазі. Необхідно диспансерне спостереження за хворими.