Адреногенітальний синдром
характеризується гіперфункцією кори надниркових залоз та підвищеним
вмістом андрогенів в організмі, що викликає явища вирилизации. Розрізняють вроджений і постпубертатний синдроми.
Природжений синдром - спадкове захворювання, обумовлене дефектом
ферментної системи 21-гідроксилази чи пухлиною кори наднирників. Симптоми адреногенитального синдрому
При вродженої формі синдрому вплив андрогенів починається в період
внутрішньоутробного розвитку, при народженні воно проявляється
виникненням урогенітального синуса і гіпертрофією клітора.
Період статевого дозрівання у таких дітей починається рано (в 6-7
років) і протікає по гетеросексуальному типу (чоловічі вторинні статеві
ознаки, відсутність молочних залоз і менструальної функції).
Постпубертатная форма характеризується гірсутизмом, олігоменореєю або
аменореєю, нерідко безпліддям, атрофією молочних залоз, зменшенням
розмірів матки і яєчників, помірною гіпертрофією клітора, тобто ознаками
вирильного синдрому. Лікування адреногенитального синдрому Лікування препаратами глюкокортикоїдних гормонів (кортизон, преднізолон, дексаметазон). Дозування залежить від віку та вираженості синдрому.
Введення цих препаратів нормалізує синтез гормонів корою надниркових
залоз і функцію системи гіпаталамус - гіпофіз - яєчники (поява вторинних
статевих ознак за жіночим типом, відновлення менструального циклу). При природженому адреногенітальному синдромі виробляють ампутацію клітора і формування штучного входу в піхву.
|